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Hereditary Angioedema with Normal C1 Inhibitor: an Updated International Consensus Paper on Diagnosis, Pathophysiology, and Treatment - Archive ouverte HAL
Article Dans Une Revue Clinical Reviews in Allergy & Immunology Année : 2025

Hereditary Angioedema with Normal C1 Inhibitor: an Updated International Consensus Paper on Diagnosis, Pathophysiology, and Treatment

Bruce Zuraw
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Konrad Bork
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Sandra Christiansen
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Henriette Farkas
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Anastasios Germenis
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Anete Grumach
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Allen Kaplan
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Alberto López-Lera
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Markus Magerl
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Isabelle Boccon-Gibod
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Henrik Balle Boysen
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Christian Drouet
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Constance Katelaris
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Jonny Peter
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Fotis Psarros
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Avner Reshef
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Bruce Ritchie
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Christine Selva
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Andrea Zanichelli
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Marcus Maurer
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Résumé

Abstract Hereditary angioedema (HAE) has been recognized for almost 150 years. The newest form of HAE, where C1 inhibitor levels are normal (HAE-nC1INH), was first described in 2000. Over the last two decades, new types of apparent non-mast cell–mediated angioedema with normal quantity and activity of C1INH have been described, in some cases with proven genetic pathogenic variants that co-segregate with angioedema expression within families. Like HAE due to C1INH deficiency, HAE-nC1INH patients are at risk of serious morbidity and mortality. Therefore, proactive management and treatment of HAE-nC1INH patients after an expert physician diagnosis is critically important. The underlying pathophysiology responsible for the angioedema has also been clarified in some of the HAE-nC1INH types. While several clinical guidelines and practice parameters including HAE-nC1INH have been published, we have made substantial progress in our understanding encompassing diagnostic criteria, pathophysiology, and treatment outcomes. HAE International (HAEi) and the US HAE Association (HAEA) convened a symposium of global HAE-nC1INH experts to synthesize our current knowledge in the area. Given the paucity of high-level evidence in HAE-nC1INH, all recommendations are based on expert opinion. This review and expert opinion on the best practice approach to diagnosing and treating HAE-nC1INH will support physicians to better manage patients with HAE-nC1INH.

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Dates et versions

hal-04997284 , version 1 (19-03-2025)

Identifiants

Citer

Bruce Zuraw, Konrad Bork, Laurence Bouillet, Sandra Christiansen, Henriette Farkas, et al.. Hereditary Angioedema with Normal C1 Inhibitor: an Updated International Consensus Paper on Diagnosis, Pathophysiology, and Treatment. Clinical Reviews in Allergy & Immunology, 2025, 68 (1), pp.24. ⟨10.1007/s12016-025-09027-4⟩. ⟨hal-04997284⟩
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